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Leiomiosarcoma primitivo polmonare


Il leiomiosarcoma primitivo polmonare ( PPL ) è una diagnosi rara con caratteristiche clinico-patologiche e progressione della malattia poco conosciute. Ciò che si sa è derivato da segnalazioni di casi limitati, quindi è giustificata l'identificazione delle caratteristiche associate alla sopravvivenza del paziente.

È stato condotto uno studio di coorte di popolazione utilizzando dati estratti in modo prospettico dal database SEER ( Surveillance, Epidemiology and End Results ) per i pazienti con diagnosi istologica di leiomiosarcoma primitivo del polmone dal 1973 al 2013 includendo dati demografici, di trattamento e di esito.

In totale sono stati inclusi 231 pazienti con leiomiosarcoma primitivo polmonare ( età media 65.8 anni ).
43 erano classificati con uno stadio regionale e 60 avevano uno stadio localizzato, mentre 70 avevano uno stadio distante.
La maggior parte ( 60.4% ) dei pazienti aveva ricevuto un intervento chirurgico per il tumore e la radioterapia è stata eseguita nel 14.1% dei pazienti.

La sopravvivenza globale ( OS ) mediana è stata di 14.0 mesi, e la sopravvivenza globale a 1, 3 e 5 anni per i pazienti con leiomiosarcoma primitivo polmonare è stata, rispettivamente, del 52.7%, 29.0% e 22.2%.

La chirurgia diretta al cancro ha migliorato significativamente la sopravvivenza mediana globale per i pazienti con leiomiosarcoma primitivo polmonare di circa 29.0 mesi ( 33.0 vs 4.0 mesi; P minore di 0.01 ).

L'analisi multivariata ha mostrato che lo stadio distante era costituito dai fattori prognostici indipendenti per leiomiosarcoma primitivo polmonare ( hazard ratio, HR=2.22, IC 95% 1.30-3.79 ).
Per contro, la chirurgia diretta al cancro è risultata essere un fattore protettivo indipendente e ciò ha diminuito il rischio di mortalità del 57% ( HR=0.43 ) per i pazienti con leiomiosarcoma primitivo polmonare.

In conclusione, il leiomiosarcoma primitivo del polmone è un tumore polmonare patologico raro, la resezione chirurgica e lo stadio distante sono stati associati alla prognosi.
Per meglio comprendere il leiomiosarcoma primitivo polmonare sono necessari più casi con informazioni adeguate. ( Xagena )

Qin BD et al, Lung Cancer 2018; 116: 67-72

Xagena_OncoPneumologia_2018



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